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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性肝病，其病理特点是在小胆管炎症的基础上发生胆管结构损伤、胆汁淤积，引起肝细胞损伤和坏死，最终发展为肝硬化和肝衰竭乃至肝细胞癌（HCC）。其发病机制涉及遗传易感性、环境诱因及免疫调节异常等多因素相互作用。PBC虽多发于女性，但更多男性PBC患者在确诊时往往处于疾病进展期，血清碱性磷酸酶（ALP）水平更高，对一线治疗药物熊去氧胆酸（UDCA）应答不佳。近年来，随着对疾病认识的深入和靶向药物的研发，PBC诊疗格局正在发生深刻变革。在2025年欧洲肝病研究学会（EASL）年会上，PBC领域涌现出多项重要研究成果。为此，《国际肝病》特邀上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科、上海市消化疾病研究所马雄教授就PBC最新进展进行深入解读。