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原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的慢性胆汁淤积性肝病，以肝内外胆管炎症、纤维化和狭窄为特征，患者发生胆管癌和结直肠癌的风险显著升高。由于缺乏有效治疗药物，肝移植是终末期患者唯一有效的治疗手段，因此精准的病理诊断和疾病进展监测至关重要。在“2026年世界华人医师协会肝脏病学专业委员会病理专题会暨第十届病理大师班”上，美国凯撒医疗中心赖金平教授系统阐述了PSC的临床病理特点。《国际肝病》特邀赖金平教授，围绕PSC与IgG4相关性胆管炎的鉴别诊断、癌变风险的病理识别以及移植后复发监测等话题展开深度对话。