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进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）是一组临床表现异质性极强的遗传性肝病，从婴幼儿期起病，可逐渐进展为肝硬化、肝衰竭甚至肝癌。随着分子诊断技术的进步和靶向药物的问世，PFIC的诊疗格局正在发生深刻变化。在“2026年世界华人医师协会肝脏病学专业委员会病理专题会暨第十届病理大师班”上，暨南大学附属第一医院宋元宗教授系统阐述了PFIC的诊断新进展与靶向治疗策略。《国际肝病》特邀宋元宗教授，围绕分子分型、靶向治疗进展及从儿童到成人的全程管理展开深度对话。