前言

“国际肝病-肝脏血管病专栏”是北部战区总医院消化内科祁兴顺医生应《国际肝病》编辑部邀请联合发起的学术专栏，定期收集整理肝脏血管病领域的研究进展，每两周（周三）挑选一篇重要文献进行精读讨论，希望能帮助读者知其然知其所以然，启迪临床科研思维、学以致用。

文章简述

门静脉血栓形成（PVT）是一种临床意义重大的罕见疾病，骨髓增殖性肿瘤（MPN）是PVT重要的全身性病因之一(Chawla YK, et al. J Clin Exp Hepatol. 2015;5:22-40)。急性PVT合并MPN且血液学表现不典型者，临床上称为隐匿性MPN，其诊断具有挑战性(Kiladjian J-J, et al. Am J Hematol. 2023;98:794-800)。内源性红系集落（EEC）检测既往用于识别隐匿性MPN，在内脏静脉血栓（SVT）患者中亦有临床应用价值。随着Ⅱ型细胞因子受体激酶（JAK2）V617F突变检测的广泛应用，EEC检测因实用性有限，已不再作为MPN的诊断标准(Arber DA, et al. Blood. 2016;127:2391-405)。现行指南推荐PVT患者常规筛查JAK2 V617F突变(Valla D-C, et al. Hepatol Int. 2018;12:168-80)。然而，血液学表现不典型的PVT患者JAK2 V617F突变率仅约15%，钙网蛋白（CALR）及促血小板生成素受体（MPL）突变率不足1%，绝大多数患者病因未明，亟需优化诊断策略(Poisson J, et al. J Hepatol. 2017;67:501-7; Li M, et al. Thromb Res. 2018;167:96-103)。PH评分可用于急性PVT早期风险分层，辅助常规诊断。

Thrombosis Journal杂志于2026年7月正式发表了一篇题为《PH评分：一种用于筛查急性门静脉血栓患者骨髓增殖性肿瘤的实用工具》的文章。该文章旨在探讨常规实验室指标对MPN患者的识别价值，并据此构建PH评分模型。

Öztop等于2009年1月至2024年6月进行了一项单中心回顾性研究，纳入急性PVT患者93例，其中23（24.7%）例合并MPN。单因素分析显示，血红蛋白（Hb）、血小板（Plt）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）、全身免疫炎症指数（SII）及泛免疫炎症值（PIV）均与MPN相关（P<0.05）；多变量Logistic回归分析显示，Hb和Plt为MPN的独立预测因子。基于上述结果，构建PH评分：PH=0.510×Hb+0.006×Plt−9.470。该模型在训练队列的AUC为0.864，在内部验证队列的AUC为0.820，最佳截断值为-1.016，可用于急性PVT患者早期风险分层。

综上所述，PH评分可用于早期识别急性PVT合并隐匿性MPN，尤其适用于JAK2 V617F突变阴性且血液学表现不典型的患者，有助于优化诊断流程、缩短诊断时间，但其临床应用有待进一步验证。

重要研究结果分析及临床意义

01

纳入患者流程

（图源自文献）

本研究共纳入年龄≥18岁的急性PVT患者93例。纳入标准为以急性PVT为首发表现且就诊时已完成病因学评估者。排除慢性PVT、胰胆道肿瘤或肝细胞癌、MPN或阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）确诊者及资料不完整者。

02

患者的基本特征

（表源自文献）

（表源自文献）

本组女性占46.2%，中位年龄48岁。MPN检出率为24.7%。MPN组中真性红细胞增多症（PV）与原发性骨髓纤维化（MF）各占39.1%，为最常见亚型；非MPN组以慢性肝病、特发性因素及风湿性疾病为主。上述病因分布提示，急性PVT的鉴别诊断应考虑MPN可能，且血液学评估不容忽视。驱动基因突变检测显示，MF组JAK2 V617F阳性率为33.3%，原发性血小板增多症（ET）组为40.0%，PV组为100.0%。该结果证实了JAK2 V617F突变在PV诊断中的临床应用价值，同时提示JAK2 V617F突变阴性的MF及ET患者占一定比例，仅依赖JAK2 V617F突变检测可能漏诊部分病例。

（表源自文献）

MPN组Hb及Plt均显著高于非MPN组（P=0.022，P<0.001）。MPN组脾肿大发生率高于非MPN组（82.6% vs. 60.0%），但差异无统计学意义（P=0.084）。评估两组炎症指标，MPN组PLR、SII及PIV均显著高于非MPN组（P<0.05）。

03

模型构建

（表源自文献）

为确保方法学严谨性并避免数据遗漏，仅基于训练队列（n=60）构建预测模型。单因素分析显示，Hb、Plt、白蛋白（Alb）及PLR差异有统计学意义（P<0.05）。逐步多变量Logistic回归分析显示，Hb（OR=1.666，P=0.018）及Plt（OR=1.006，P=0.004）为MPN相关PVT的独立预测因子。训练队列16例MPN事件对应2个预测因子，符合每变量事件数（EPV）标准，确保模型稳定性。基于严格来源于该训练队列的独立β系数，构建数学预测模型：PH评分=0.510×Hb+0.006×Plt−9.470。对模型进行全局性Omnibus检验，差异有统计学意义（P<0.001）。Hosmer-Lemeshow检验显示模型具有较好的拟合度（χ²=13.880，P=0.085）。

04

模型效能和内部验证结果

（图源自文献）

训练队列ROC曲线分析显示，PH评分区分度良好，AUC为0.864（95%CI, 0.750-0.939; P<0.001），最佳截断值>-1.169，最大Youden指数为0.738。该截断值下灵敏度为87.5%，特异度为86.4%，阳性预测值（PPV）为70.0%，阴性预测值（NPV）为95.0%。NPV较高提示PH评分低于截断值者MPN可能性极低，有助于避免过度检查。

固定训练模型β系数，前瞻性应用于全队列（n=93）计算PH评分。验证模型区分度稳定，AUC为0.820（95%CI, 0.727-0.892; P<0.001）。基于验证ROC坐标，最大Youden指数为0.626，最佳截断值>-1.016。该截断值下灵敏度为82.6%，特异度为80.0%，PPV为57.6%，NPV为93.3%。训练队列与验证队列AUC接近，提示内部一致性及预测稳定性良好，未见明显过拟合，模型临床适用性良好。

（图源自文献）

23例MPN患者中，JAK2 V617F突变阳性13例、阴性10例。阳性者中，变异等位基因频率（VAF）>50%者4（30.8%）例，VAF>1%且<50%者7（53.8%）例，VAF<1%者2（15.4%）例。8（34.8%）例急性PVT发病时未达到2022年WHO MPN诊断标准，其中JAK2 V617F突变阳性5例、阴性3例。JAK2 V617F突变阴性者中，7（70.0%）例PH评分高于验证截断值，提示PH评分对隐匿性MPN仍具有识别价值，可弥补单纯JAK2 V617F突变筛查的不足。

总结与展望

PH评分基于Hb与Plt两项常规指标，简便无创，可用于急性PVT早期风险分层，尤其适用于血液学表现不典型、疑诊为MPN的患者。本研究样本量小且缺乏外部验证，评分在各MPN亚型中的适用性亦有待明确。后续应在多中心队列研究中验证其预测效能，探索与JAK2 V617F、VAF等分子标志物联合应用的优化策略，并开展前瞻性研究评估其对临床转归的影响，以期为临床预防和个体化诊疗提供循证依据，改善PVT患者长期预后。

扫描下方二维码

无创评估食管静脉曲张模型&肝硬化预后模型

Liaoning评分 & 改良Liaoning评分

多中心研究合作单位招募

项目（一）肝硬化显性肝性脑病输注人血白蛋白的疗效的多中心随机对照试验研究单位招募

肝硬化是慢性肝病的终末期阶段，肝硬化患者肝性脑病发生率为30-40%，且肝性脑病的一年生存率低于50%，三年生存率低于25%。其不仅严重影响肝硬化患者的预后，并且给医疗系统带来沉重的负担。输注人血白蛋白可能适用于肝硬化肝性脑病的治疗，既往研究和荟萃分析已经证明了其临床益处。然而，人血白蛋白的成本极大地影响了其在临床实践中的全面应用，临床医师常以相对较小的剂量（10-20g/d）开具人血白蛋白处方。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项多中心随机对照试验，探索是否可以通过增加人血白蛋白的输注剂量，进一步改善肝硬化肝性脑病患者的结局。现诚挚邀请消化科、肝病科、和感染科等相关专业医生参与。

项目（二）糖皮质激素治疗急性药物性肝损伤伴高胆红素血症的疗效的多中心随机对照试验研究单位招募

药物性肝损伤是指由药品、中药材、天然药物、保健品、膳食补充剂或其代谢产物、辅料、污染物、杂质等所导致的肝损伤。轻度药物性肝损伤患者可仅表现出非特异性胃肠道症状，而伴有严重高胆红素血症的患者可发展至急性肝衰竭，表现为肝功能明显恶化、黄疸、凝血功能障碍，甚至死亡。糖皮质激素可能是一种治疗的潜在手段，但其疗效及在临床实践指南的推荐价值尚存争议。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项多中心随机对照试验，以探讨糖皮质激素治疗急性药物性肝损伤伴高胆红素血症的疗效，有助于为优化药物性肝损伤的治疗方案提供高质。现诚挚邀请消化科、肝病科、和感染科等相关专业医生参与。

若您对以上任一研究项目感兴趣，可与我们联系，以获得更详细的研究信息。

联系人：

王医生（项目一）

邮箱：17864859020@163.com

微信：wch1752562770

吴医生（项目二）

邮箱：15284811800@163.com

微信：Wikk-57

译文作者

高一可，北部战区总医院消化内科，大连医科大学研究生院。

《国际肝病 肝脏血管病》专栏发起人及校审

祁兴顺，北部战区总医院消化内科主任，中国医科大学、沈阳药科大学、大连医科大学、辽宁中医药大学及锦州医科大学兼职硕士生导师，东北大学、中国医科大学及辽宁中医药大学兼职博士生导师。中国科协十大代表。辽宁科协十大常委。中华医学会消化病学分会第十二届委员会青年学组副组长、肝胆疾病学组委员、微创介入协作组委员，辽宁省医学会消化病学分会第十一届委员会常委。据Scopus统计，H-index为57。

（来源：《国际肝病》编辑部）

声明：本文仅供医疗卫生专业人士了解最新医药资讯参考使用，不代表本平台观点。该信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本站及作者不承担相关责任。