韩英

 

空军军医大学西京医院 

 

2019年6月，英国胃肠病学会（BSG）更新了原发性硬化性胆管炎（PSC）诊断和治疗指南，旨在支持全科医师、胃肠病学家和外科医生管理成人PSC患者或类似PSC的胆管病变，如IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC），同时也可为PSC患者自身管理提供参考。指南采用国际GRADE系统对循证医学证据的质量和推荐强度等级进行评估，针对PSC提出了30条推荐意见，针对IgG4-SC提出了7条推荐意见。

 

原发性硬化性胆管炎（PSC）推荐意见：

 

1.胆管疾病病因众多。对于具有胆汁淤积生化学表现和典型的胆管造影特征，且除外其他继发性硬化性胆管炎的患者，可诊断PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）

 

2.建议MRCP作为疑似PSC的主要成像方式。保留ERCP用于需要采集组织标本的胆管狭窄患者（如细胞学刷洗）或进行治疗干预的患者（推荐强度：强；证据质量：高）

 

3.建议肝脏活检用于小胆管型PSC的诊断，协助判断是否重叠其他疾病或诊断不明时（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

4.建议进行基于非侵入性评估的风险分层。临床评分是一个新兴的主题，但目前不推荐使用单一方法进行预后评估，鉴于PSC疾病进程的不可预测性以及并发症的严重性，建议患者接受终身随访推荐强度：强；证据质量：非常低）。

 

5.不建议熊去氧胆酸（UDCA）作为新诊断PSC的常规治疗（推荐强度：STRONG；证据质量：良好）。对于使用UDCA治疗的患者，高剂量UDCA 28～30 mg/kg/d可能有害（推荐强度：弱；证据质量：低）。

 

6.不建议使用UDCA预防结直肠癌或胆管癌（推荐强度：强；证据质量：高）。

 

7.不建议皮质类固醇和免疫抑制剂用于经典PSC的治疗（推荐强度：强；证据质量：高）。对于具有自身免疫性肝炎（AIH）或IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）特征的患者，可以考虑使用皮质类固醇（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

8.建议食管静脉曲张的内镜筛查应符合国际指南，其中应具有肝硬化和/或门静脉高压的证据（推荐强度：强；证据质量：高）。

 

9.建议所有PSC患者行结肠镜检查和结肠活检寻找结肠炎证据（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

10.建议对于疑似PSC考虑行ERCP的患者，需要预防性使用抗生素治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

11.对于出现新的症状或症状发生改变的患者，以及实验室检查出现异常的患者，建议行MRCP、动态肝脏MRI和/或造影CT等非侵入性检查（推荐强度：强；证据质量：中等）

 

12.不建议PSC患者行ERCP，除非多学科专家评估认为内镜干预是合理的（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

13.建议对于接受ERCP治疗显性狭窄的患者，必须对可疑狭窄进行病理取样（推荐强度：强；证据质量：高）。

 

14.建议对于接受ERCP治疗显性狭窄的患者，胆管扩张优于胆管支架放置（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

15.建议对患者的监护应涉及患者、初级保健和医院专科救治三者间的协作，并充分考虑患者的风险评估、症状负担以及当地医疗资源的配置（推荐强度：弱；证据质量：低）。

 

16.建议有症状患者、病情进展或复杂患者应转诊接受多学科专家评估。早期或病情稳定患者可以在一般诊所接受管理（推荐强度：强；证据质量：低）。

 

17.建议符合入选标准的PSC患者转诊至相关中心参加临床试验（推荐强度：弱；证据质量：低）。

 

18.PSC是公认的肝移植指征，建议根据相关国际指南进行评估（推荐强度：强；证据质量：高）。

 

19.建议对所有PSC患者开展骨质疏松风险评估。一旦发现骨质疏松，应参照相关国际指南进行治疗和随访（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

20.营养不良和脂溶性维生素缺乏在晚期PSC中相对常见，建议临床医生应该设立较低的经验替代标准（推荐强度：弱；证据质量：中等）。

 

21.建议对于疲劳患者应积极寻求其他原因并给予相应治疗（推荐强度：强；证据质量：低）。

 

22.建议消胆胺（或类似物）作为治疗瘙痒的一线药物，利福平和纳曲酮作为二线治疗药物（推荐强度：弱；证据质量：低）。

 

23.CA19-9升高可能支持疑似胆管癌的诊断，但诊断的准确性较低。不推荐血清CA19-9作为PSC患者胆管癌的常规监测指标（推荐强度：弱；证据质量：中等）。

 

24.建议在怀疑胆管癌诊断时，开展多学科讨论至关重要（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

25.建议在疑似胆管癌的情况下，对比增强横断面成像仍然是诊断和分期的首选（推荐强度：强；证据质量：高）。验证性诊断依赖于多学科讨论指导下的组织学活检，包括ERCP引导下胆道细胞刷检、荧光原位杂交（FISH）、胆管内活检、胆管镜检查、内镜超声（EUS）引导活检和/或经皮活检等（推荐强度：强；证据质量：高）。

 

26.建议PSC患者每年进行一次胆囊超声检查。如果发现息肉，应由专科医生指导治疗（推荐强度：弱；证据质量：低）。

 

27.建议患有炎症性肠病（IBD）的PCS患者应根据英国胃肠病学会（BSG）指南每年进行结肠镜检查（建议强度：强；证据质量：高）。没有IBD的患者可以从每5年或更早出现新症状的结肠镜检查中获益（推荐强度：弱；证据质量：非常低）。

 

28.建议在存在肝硬化的情况下，应根据国际指南进行肝细胞癌监测（推荐强度：弱；证据质量：低）。

 

29.肝硬化患者因妊娠引起的孕产妇和胎儿并发症风险更高，建议此类患者应进行孕前咨询并接受专家监测（推荐强度：强；证据质量：低）。

 

30.建议应鼓励PSC患者参加患者支持小组（推荐强度：强；证据质量：非常低）。

 

IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）推荐意见：

 

1.血清IgG4升高支持临床疑似IgG4相关疾病（IgG4-RD）的诊断，但不建议依赖其明确诊断或区分IgG4-SC与PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

2.对疑似IgG4-SC的患者，建议行组织活检明确诊断（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

3.其他器官受累（特别是IgG4-RD的胰腺表现）可以为区分IgG4-SC和PSC提供重要信息（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

4.建议根据国际共识和指南诊断IgG4-SC（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

5.建议活动期IgG4-SC患者应给予皮质类固醇作为一线治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

6.建议所有IgG4-SC患者，包括多器官受累的IgG4-RD的患者，应考虑进行持续性免疫抑制治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。

 

7.建议复杂的IgG4-SC患者和怀疑恶性肿瘤患者转诊以接受专科诊治（推荐强度：强；证据质量：低）。

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